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腦積水後,她的其他神經功能並沒有怎麼受到影響?因為AQP4蛋白低表達,反而遏制了細胞毒性水腫的發生——間質細胞發揮不了蓄水的作用,而其他神經也沒辦法接收過量的水分。所以她出現了腦疝,但並沒有損傷多少神經功能。但與此同時,她也出現了無法解釋原因的,頑固的顱內壓增高。
與此同時,AQP4蛋白表達不足甚至還可以解釋現在所出現的“使用甘露醇後症狀惡化”的原因。
在使用甘露醇前,人體內的腦脊液和血漿滲透壓完全一致。而在使用甘露醇後,人體內的血漿滲透壓會迅速上升,從而形成腦脊液(腦組織)向血漿轉移水分的物理現象。而這種現象往往在停用甘露醇後會出現迅速反彈——血漿滲透壓在停止使用甘露醇後快速恢復原值,而腦脊液由於失水則必然出現滲透壓增高。有時候甚至會出現腦脊液滲透壓大於血漿滲透壓的逆向滲透壓梯度。
由於甘露醇遏制AQP4蛋白表達,而且唐敏本身就處於AQP4蛋白表達不足的狀況下,所以,她的身體無法透過這種特異性水通道系統平衡腦脊液和血漿之間的壓力差。這才導致了“使用甘露醇後,顱內水腫區域擴大”的現狀。
“所以說……這些低訊號區確實是水腫。而唐敏的問題也不是什麼腫瘤或者自身免疫性疾病。她的基因有問題。”孫立恩總結道,“她並不是完全無法生成AQP4蛋白,而是身體無法產生足夠的AQP4蛋白。所以才會出現這種問題——歸根結底,她的症狀是慢性的,難以逆轉的間質性細胞水腫。”
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